Emoglobinuria Parossistica Notturna: i sintomi e i trattamenti
L’emoglobinuria parossistica notturna è una malattia caratterizzata principalmente da anemia, che porta il paziente a sentirsi stanco e affaticato, spingendolo spesso a consultare il medico. Altri sintomi possono includere eventi trombotici e pancitopenia periferica, che possono avere un impatto drammatico sul paziente. Meno comuni ma altrettanto importanti sono la disfagia, la disfunzione erettile e i dolori addominali.
La gestione dei sintomi e l’importanza della qualità di vita
Secondo Anna Paola Iori, dirigente medico del dipartimento di Ematologia, Oncologia e Dermatologia del Policlinico Umberto I di Roma, fino al 2000 non esistevano farmaci specifici per trattare i sintomi dell’Epn, che è una malattia cronica. Sebbene non curabile, la malattia può essere controllata con adeguate terapie. Tuttavia, in alcuni casi i farmaci potrebbero non essere efficaci nel contrastare completamente il meccanismo patogenetico sottostante, portando il paziente a continuare a sperimentare emolisi e anemia, con conseguente stanchezza persistente.
La stanchezza influisce notevolmente sulla qualità di vita dei pazienti, limitandone le performance lavorative, relazionali e familiari. Il fatto che spesso il trattamento debba avvenire in ambiente ospedaliero può creare dipendenza dall’ospedale, mentre la possibilità di autonomia nella somministrazione del farmaco può migliorare significativamente la qualità di vita. Tuttavia, ogni decisione riguardo al trattamento deve essere valutata attentamente caso per caso.
